Lupus Eritematosus Sistemik

Lupus Eritematosus Sistemik

No. ICPC-2 : L99 Systemic Lupus Erythematosus No. ICD-10 : M32 Systemic Lupus Erythematosus Tingkat Kemampuan 3A

Masalah Kesehatan

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) telah menjadi salah satu penyakit reumatik utama di dunia dalam 30 tahun terakhir. Prevalensi LES di berbagai negara sangat bervariasi antara 2,9/100.000-400/100.000 dan terutama menyerang wanita usia reproduktif yaitu 15-40 tahun. Rasio wanita dibandingkan pria berkisar antara (5,5-9):1. Berdasarkan penelitian di RS Cipto Mangunkusumo Jakarta antara tahun 1988-1990 insidensi rata-rata adalah 37,7 per 10.000 perawatan.

Hasil Anamnesis (Subjective) Keluhan

Manifestasi klinis LES sangat beragam dan seringkali tidak  terjadi saat bersamaan. Keluhan awal dapat berupa:

a. Kelelahan

b. Nyeri sendi yang berpindah-pindah

c. Rambut rontok

d. Ruam pada wajah

e. Sakit kepala

f. Demam

g. Ruam kulit setelah terpapar sinar matahari

h. Gangguan kesadaran

i. Sesak

j. Edema anasarka

Keluhan-keluhan tersebut akhirnya akan berkembang sesuai manifestasi organ yang terlibat pada LES.

Faktor Risiko

Pasien dengan gejala klinis yang mendukung dan memiliki riwayat keluarga yang menderita penyakit autoimun meningkatkan kecurigaan adanya LES.

Hasil Pemeriksaan Fisik dan Penunjang Sederhana (Objective) Pemeriksaan Fisik

Hampir seluruh sistem organ dapat terlibat dalam LES. Manifestasi yang umum didapatkan antara lain:

a. Gejala konstitusional, misalnya: kelelahan, demam (biasanya tidak disertai menggigil), penurunan berat badan, rambut rontok, bengkak, dan sakit kepala.

b. Manifestasi muskuloskeletal dijumpai lebih dari 90%, misalnya: mialgia, artralgia atau artritis (tanpa bukti jelas inflamasi sendi).

c. Manifestasi mukokutaneus, misalnya ruam malar/ruam kupu- kupu, fotosensitifitas, alopecia, dan ruam diskoid.

d. Manifestasi paru, misalnya pneumonitis (sesak, batuk kering, ronkhi di basal), emboli paru, hipertensi pulmonum, dan efusi pleura.

e. Manifestasi kardiologi, misalnya Pleuropericardial friction rubs, takipneu,  murmur  sistolik,  gambaran  perikarditis,  miokarditis dan penyakit jantung koroner.

f. Manifestasi renal dijumpai pada 40-75% penderita setelah 5 tahun menderita lupus, misalnya hipertensi, hematuria, edema perifer, dan edema anasarka.

g. Manifestasi gastrointestinal umumnya merupakan keterlibatan berbagai organ dan akibat pengobatan, misalnya mual, dispepsia, nyeri perut, dan disfagi.

h. Manifestasi neuropsikiatrik misalnya kejang dan psikosis.

i. Manifestasi hematologi, misalnya leukopeni, lymphopenia, anemia atau trombositopenia.

 

Pemeriksaan Penunjang

a. Laboratorium

1) Pemeriksaan DPL (darah perifer lengkap) dengan hitung diferensial dapat menunjukkan leukopeni, trombositopeni, dan anemia.

2) Pemeriksaan serum kreatinin menunjukkan peningkatan serum kreatinin.

3) Urinalisis menunjukkan adanya eritrosit dan proteinuria.

b. Radiologi

X-ray Thoraks dapat menunjukkan adanya efusi pleura.

Penegakan Diagnosis (Assessment)

Diagnosis Klinis

Diagnosis LES dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan laboratorium. Berdasarkan American College of Rheumatology (ACR) tahun 1997, LES dapat ditegakkan bila didapatkan 4 dari 11 kriteria yang terjadi secara bersamaan atau dengan tenggang waktu.

Tabel. 2.4 Kriteria Diagnosis LES berdasarkan American College of Rheumatology

Kriteria	Batasan
Ruam malar	Eritema menetap, datar atau menonjol, pada malar eminence dan lipat nasolabial.
Ruam diskoid	Bercak eritema menonjol dengan gambaran LES keratotik dan sumbatan folikular. Pada LES lanjut dapat ditemukan parut atrofik.
Fotosensitifitas	Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari, baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat oleh dokter pemeriksa.
Ulkus mulut	Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri dan dilihat oleh dokter pemeriksa.
Artritis non-erosif	Melibatkan dua  atau  lebih  sendi  perifer,  ditandai  oleh  rasa nyeri, bengkak dan efusi.
Pleuritis atau perikarditis	a. Pleuritis-riwayat nyeri pleuritik  atau  pleuritic  friction  rub yang didengar oleh dokter pemeriksa atau bukti efusi pleura atau b.  Perikarditis-bukti rekaman  EKG  atau  pleuritic  friction  rub yang didengar oleh dokter pemeriksa atau bukti efusi perikardial.

Kriteria	Batasan
Gangguan renal	a. Protein urin menetap >0,5 gram per hari atau >3+ atau b. Cetakan selular- dapat eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau gabungan.
Gangguan neurologi	a.  Kejang- tanpa disebabkan obat-obatan atau gangguan metabolik, misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit atau b.  Psikosis-tanpa disebabkan obat-obatan atau gangguan metabolik, misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit.
Gangguan hematologic	a. Anemia hemolitik dengan retikulosis atau b.  Leukopenia- <4.000/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau c.  Limfopenia- <1.500/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau d. Trombositopenia- <100.000/mm3 tanpa disebabkan obat- obatan.
Gangguan imunologik	a. Anti-DNA: antibodi terhadap native DNA dengan titer yang abnormal atau b. Anti-Sm: terdapatnya antibodi terhadap antigen nuklear Sm atau c.  Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan atas: 1) kadar serum antibodi antikardiolipin abnormal baik IgG atau IgM, 2) Tes lupus  antikoagulan positif menggunakan metoda standar, atau 3) hasil  tes positif palsu paling tidak selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan tes imobilisasi Treponema pallidum atau tes fluoresensi absorbsi antibodi treponemal.
Antibodi antinuklear positif (ANA)	Titer positif dari antibodi antinuklear berdasarkan pemeriksaan imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat.

Diagnosis Banding

a. Mixed connective tissue disease

b. Sindrom vaskulitis Komplikasi

a. Anemia hemolitik

b. Trombosis

c. Lupus serebral

d. Nefritis lupus

e. Infeksi sekunder

Penatalaksanaan Komprehensif (Plan) Penatalaksanaan

Penatalaksanaan berupa terapi konservatif

Pemberian analgetik sederhana atau obat antiinflamasi non steroid, misalnya parasetamol 3-4 x 500-1000  mg, atau ibuprofen 400-800 mg 3-4 kali perhari, natrium diklofenak 2-3 x 25-50 mg/hari pada keluhan artritis, artralgia dan mialgia.

Rencana Tindak Lanjut

a. Segera dirujuk ke layanan sekunder untuk penegakan diagnosis pasti kecuali pada lupus berat misalnya yang mengancam nyawa dapat dirujuk ke layanan tersier terdekat.

b. Pemeriksaan laboratorium dan follow-up secara berkelanjutan diperlukan untuk memonitor respon atau efek samping terapi serta keterlibatan organ baru.

c. Keterlibatan berbagai organ pada LES memerlukan penanganan dari berbagai bidang misalnya spesialis reumatologi, neurologi, nefrologi, pulmonologi, kardiologi, dermatologi, serta hematologi.

Konseling dan Edukasi

Konseling dan edukasi diberikan oleh dokter setelah menerima rujukan balik dari layanan sekunder

a. Intervensi psikososial dan penyuluhan langsung  pada  pasien dan keluarganya.

b. Menyarankan pasien untuk bergabung dalam kelompok penyandang lupus

c. Pasien disarankan untuk tidak terlalu banyak terpapar sinar matahari dan selalu menggunakan krem pelindung sinar matahari, baju lengan panjang serta menggunakan payung.

d. Pemantauan dan penjelasan mengenai efek penggunaan steroid jangka panjang terhadap pasien.

e. Pasien diberi edukasi agar berobat teratur dan bila ada keluhan baru untuk segera berobat.

Kriteria Rujukan

a. Setiap pasien yang di diagnosis sebagai LES atau curiga  LES harus dirujuk ke dokter spesialis penyakit dalam atau spesialis anak untuk memastikan diagnosis

b. Pada pasien LES manifestasi berat atau  mengancam  nyawa perlu segera dirujuk ke pelayanan kesehatan tersier bila memungkinkan.

Peralatan

a. Laboratorium untuk pemeriksaan DPL, urinalisis, dan fungsi ginjal

b. Radiologi: X-ray Thoraks

Prognosis

Prognosis pasien LES sangat bervariasi bergantung pada keterlibatan organnya. Sekitar 25% pasien  dapat  mengalami  remisi  selama beberapa tahun, tetapi hal ini jarang menetap. Prognosis buruk (50% mortalitas dalam 10 tahun) terutama berkaitan dengan keterlibatan ginjal.  Penyebab  utama  mortalitas  umumnya  gagal  ginjal,  infeksi, serta tromboemboli.

Referensi

a. Rani AA, Soegondo S, Nasir AUZ, Wijaya IP, Nafrialdi, Mansjoer A (ed). Panduan Pelayanan Medik Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. Pusat Penerbitan Departemen IPD FKUI. Jakarta. 2008. hlm 127-128. (Rani, et al., 2008)

b. Isbagio H, Albar Z, Kasjmir YI, Setiyohadi B. Lupus Eritematosus Sistemik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Pusat Penerbitan Departemen IPD FKUI. Jakarta. 2006. (Sudoyo, et al., 2006)

c. Longmore M, Wilkinson I, Turmezei T, Cheung CK (ed). Oxford handbook of clinical medicine. 7th edition. Oxford University Press. Oxford. 2008. hlm 540-541. (Longmore, et al., 2008)

d. Fauci AS (ed). Harrison’s Manual of Medicine. 17th edition. McGraw Hill Medical. USA. 2009. hlm 885-886.  (Braunwald, et al., 2009)

e. Petri M, et al. derivation and validation of the Systemic Lupus International Collborating Clinics classification criteria for systemic lupus eritematosus. Arthritis and Rheumatism. 2012 Aug;64(8):2677-86. (Petri, et al., 2012)